PORPHYRIA (AN SIONDRÓM VAMPIRE): CÚISEANNA, COMHARTHAÍ, DIAGNÓIS, FACHTÓIRÍ RIOSCA AGUS CÓIREÁIL

Le haghaidh Foláirimh Thapa Liostáil Anois

Cardiomyopathy Hipeartrófach: Comharthaí, Cúiseanna, Cóireáil agus Cosc Féach ar Shampla Le haghaidh Foláirimh Thapa FÓGRAÍ A FHÁIL Le haghaidh Foláirimh Laethúla

Díreach I

7 uair ó shin Chaitra Navratri 2021: Dáta, Muhurta, Deasghnátha agus Suntasacht na Féile Seo
8 uair ó shin Glaonn Hina Khan suas le Scáth Súl Glas Copair agus Liopaí Nude Snasta Faigh an Súil I gCúige Céimeanna Simplí!
10 uair ó shin Ugadi Agus Baisakhi 2021: Spruce Up Your Festive Look With Celebs-Inspired Traditional Suits
13 uair ó shin Horoscope Laethúil: 13 Aibreán 2021

Ní mór féachaint

Ná Iníon

Baile Sláinte Leigheas neamhoird Cure Neamhoird oi-Shivangi Karn Le Karn Shivangi an 18 Deireadh Fómhair, 2019

Is neamhord géiniteach annamh san fhuil é an siondróm vampire a théann i bhfeidhm de ghnáth ar an gcraiceann agus ar an néarchóras. I dtéarmaí leighis, tugtar porphyria air ^[1] . Tugtar 'vampire' ar an riocht mar gheall ar a chuid comharthaí atá cosúil le vaimpír mhiotaseolaíoch an 18ú haois.

Thángthas ar phorphyria i bhfad ó shin, i bhfad sular cumadh antaibheathaigh, sláintíocht agus cuisniú. Sna laethanta sin, measadh go raibh daoine leis an riocht seo ina ‘vampire’ mar gheall ar a n-airíonna cosúil le vampire ina mbíonn fanganna, ciorcail dorcha timpeall na súl, fual reddish agus neamhíogaireacht do sholas na gréine. Mar sin féin, rinne saineolaithe leighis staidéar ar an riocht ina dhiaidh sin agus cumadh a chóireálacha ^[dhá] .

Teoiricí Eolaíochta Taobh thiar de Porphyria

De réir Desiree Lyon Howe, bunaitheoir an American Porphyria Foundation agus an duine a d’fhulaing porphyria géar-eatramhach, bhí an galar neamhchoitianta seo i measc na bpobal iargúlta san Eoraip le linn na tréimhse meánaoise nuair a bhíodh daoine ina gcónaí i bhfad ó theagmháil na nua-aimseartha. domhan ^[25] .

Luaigh Roger Luckhurst, ollamh le Litríocht Nua-Aimseartha agus Comhaimseartha (Londain) agus eagarthóir an leabhair ‘Dracula’ le Bram Stoker roinnt fachtóirí agus eachtraí a bhí freagrach as porphyria sna 1730idí. Luaigh sé gur bhuail tubaiste i gceantair mheánaoiseacha ceantair iargúlta na hEorpa agus gur tharla ocras, pla agus go leor galair thromchúiseacha cosúil le catalepsy (dolúbthacht an choirp agus cailliúint braite) ^[26] .

Mar gheall ar an easpa teagmhála leis an domhan lasmuigh agus neamhdhóthanacht cógais, chuaigh daoine le porphyria faoi mhíchumas meabhrach mar gheall ar eagla, dúlagar agus fachtóirí eile agus thosaigh siad ag ithe iad féin as ocras an-mhór. Chomh maith leis sin, mar gheall ar an aineolach ar vacsaíniú agus drugaí nua-aimseartha, scaipeadh galair a tharla de bharr ainmhithe a bheith ag bite mar a bhí an confadh scaipthe go mór i rith an ama a d’fhág go raibh siad in aghaidh uisce agus solais, siabhránachtaí agus ionsaitheachta.

Tugann cúis eile, mar a luaigh an tOllamh Roger Luckhurst, le fios, de réir mar a d’fhan na pobail Eorpacha seo ina n-aonar chomh fada sin, go raibh siad ina gcúis le míchothú mar gheall ar dhroch-aiste bia agus go raibh siad níos so-ghabhálaí i leith galair iolracha a bhféadfadh a ngéinte a bheith níos measa mar gheall ar an vampire- cosúil le hairíonna.

De réir mar a chuaigh an t-am thart agus na póstaí ar siúl, rith na neamhghnáchaíochtaí sa ghéine ó thuismitheoirí go leanaí agus ba chúis le scaipeadh an choinníll.

Cúis na Porphyria

I ndaoine, aistrítear ocsaigin ó na scamhóga go codanna eile den chorp trí phróitéin speisialta sna cealla fola dearga ar a dtugtar haemaglóibin atá freagrach freisin as dath dearg na fola. Tá haemaglóibin grúpa próistéiseach ar a dtugtar heme atá comhdhéanta de porphyrin agus ian iarainn sa lár. De ghnáth déantar é i gcealla fola dearga, smior cnáimhe agus ae.

Déantar heme in ocht gcéim sheicheamhach gach ceann le heinsím ar leithligh a tháirgeann porphyrin. Má theipeann ar aon cheann de na hocht gcéim seo le linn heme a thógáil mar gheall ar sóchán géiniteach nó tocsain chomhshaoil, cuirtear isteach ar shintéis na n-einsímí agus is cúis lena heasnamh agus as a dtagann porphyria. Tá timpeall go leor cineálacha éagsúla porphyria ann agus tá an riocht nasctha leis an gcineál einsím atá as láthair ^[3] .

Cineálacha Porphyria

Tá 4 chineál porphyria ann arb iad is sainairíonna dhá cheann a hairíonna agus roinntear an dá cheann deiridh de réir paiteolaíochta.

1. Pófyria bunaithe ar shiomptóm

Póphyria géarmhíochaine (AP): Tá an riocht seo atá bagrach don bheatha le feiceáil go gasta agus bíonn tionchar aige ar an néarchóras. Maireann comharthaí AP ar feadh seachtaine nó coicíse agus tar éis dóibh a bheith le feiceáil, tosaíonn na hairíonna ag feabhsú. Is annamh a tharlaíonn AP roimh an gcaithreachas agus tar éis sos míostraithe ^[4] .
Porphyria scamhánach (CP): Tá siad roinnte go príomha i 6 chineál agus seasann gach cineál coinníollacha a bhaineann le galair thromchúiseacha craicinn cosúil le ró-íogaireacht do sholas na gréine, blisters, éidéime, deargadh, coilm agus dorchadas an chraiceann. Tosaíonn na hairíonna de CP le linn óige ^[5] .

2. Pófiria bunaithe ar phaiteafiseolaíocht

Porphyria erythropoietic: Tá sé tréithrithe ag ró-atáirgeadh porphyrins, go háirithe sa smior ^[6] .
Porphyria hepatic : Is sainairíonna é ró-atáirgeadh porphyrins san ae ^[7] .

Comharthaí Porphyria

Seo a leanas comharthaí porphyria de réir a chineálacha.

Porphyria géarmhíochaine

Swelling agus pian dian sa bolg
Constipation, vomiting nó buinneach
Palpitation croí
Coinníollacha meabhracha cosúil le himní, siabhránachtaí nó paranóia ^[8]
Insomnia
Urghabhálacha ^[8]
Fual dearg nó donn ^[9]
Pian sna matáin, laige, numbness nó pairilis
Hipirtheannas

Porphyria scamhánach

Ró-íogaireacht do sholas na gréine ^[10]
Pian a dhó i solas na gréine nó i solas saorga
Atóg pianmhar an chraiceann
Deargadh craicinn
Scars agus discolouration craiceann ^[10]
Fás gruaige méadaithe
Blisters ó mhion-scrapes
Fual gorm-tinged
Fás gruaige neamhghnácha ar an duine ^{[aon cheann déag]}
Dorchaigh an chraiceann nochtaithe
Scarring tromchúiseach ar an gcraiceann agus fiacla nochtaithe cosúil le fang agus liopaí dearga mar thoradh air.

Fachtóirí Riosca Porphyria

Nuair a fhaightear porphyria, tá sé go príomha mar gheall ar tocsainí comhshaoil a spreagann comharthaí an vampirism. Is iad seo a leanas iad:

Nochtadh solas na gréine ^[1]
Ithe bianna gairleog-bhunaithe ^[12]
Míochainí hormónacha cosúil le hormóin míosta
Caitheamh tobac ^[13]
Strus fisiceach nó mothúchánach ^[14]
Ionfhabhtú
Mí-úsáid substaintí
Aiste bia nó troscadh
Is maith le drugaí pills rialaithe breithe nó drugaí sícighníomhacha
Carnadh iomarcach iarainn sa chorp ^{[cúig déag]}
Galar ae

Seachghalair Porphyria

Is iad seo a leanas na deacrachtaí a bhaineann le porphyria:

Teip duáin ^[16]
Damáiste buan don chraiceann ^[5]
Damáiste ae
Díhiodráitiú tromchúiseach ^[4]
Hyponatremia, sóidiam íseal sa chorp
Fadhbanna análaithe tromchúiseacha ^[4]

Diagnóis Porphyria

Bíonn sé deacair porphyria a bhrath uaireanta toisc go bhfuil a chuid comharthaí cosúil le siondróm Guillain-Barre. Mar sin féin, déantar na diagnóisí trí na tástálacha seo a leanas:

Tástáil fola, fuail & stóil: Fadhbanna duáin agus ae agus cineál agus leibhéal na porphyrins sa chorp a bhrath ^[17] .
Tástáil DNA: Chun an chúis atá taobh thiar den sóchán géine a thuiscint ^[18] .

Cóireáil Porphyria

Tá cóireáil porphyria bunaithe ar a chineálacha. Is iad seo a leanas iad:

Cógais infhéitheacha: Tugtar cógais haematin, glúcóis agus sreabhán eile go infhéitheach chun na leibhéil heme, siúcra agus sreabhán sa chorp a choinneáil. Déantar an chóireáil go príomha i porphyria géarmhíochaine AP ^[4] .
Phlebotomy: I CP, aistarraingítear méid áirithe fola ó veins duine chun leibhéal an iarainn sa chorp a laghdú ^[19] .
Drugaí béite-carotéin: Chun lamháltas an chraiceann i leith solas na gréine a fheabhsú ^[fiche] .
Míochainí antimalarial: Úsáidtear drugaí cosúil le hidroxychloroquine agus cloroquine, a úsáidtear chun comharthaí maláire a chóireáil chun an iomarca porphyrins a ionsú ón gcorp ^{[fiche haon]} .
Forlíontaí vitimín D: Chun feabhas a chur ar na coinníollacha de bharr easnamh vitimín D. ^[22] .
Trasphlandú smeara: Chun cealla fola nua agus sláintiúla a tháirgeadh sa chorp ^{[2. 3]} .
Trasphlandú gaschealla: Déantar é seo trí úsáid a bhaint as fuil an chorda imleacáin ar foinse saibhir gaschealla í ná smior ^[24] .

Leideanna chun Déileáil le Porphyria

Caith giaranna cosanta agus tú amuigh sa ghrian.
Seachain drugaí nó alcól má tá porphyria agat.
Ná hith gairleog mar d’fhéadfadh sé comharthaí an bhail seo a spreagadh ^[12] .
Scoir tobac ^[13]
Ná déan troscadh chomh fada agus d’fhéadfadh easnamh cothaithigh áirithe sa chorp a bheith mar thoradh air.
Déan meditation nó yoga chun strus a laghdú.

Má fhaigheann tú ionfhabhtú, déan é a chóireáil chomh luath agus is féidir.

Smaoinigh ar shaineolaí míochaine sula dtosaíonn tú ar chógas áirithe mar d’fhéadfadh sé na hairíonna a spreagadh.

Má tá an riocht seo ort, ná déan dearmad dul ar thástáil ghéiniteach chun cúis an tsócháin a thuiscint.

Féach Tagairtí an Airteagail

[1]Ionad Náisiúnta um Fhaisnéis Biteicneolaíochta (SAM). Géinte agus Galar [Idirlíon]. Bethesda (MD): Ionad Náisiúnta um Fhaisnéis Biteicneolaíochta (SAM) 1998-. Porphyria.
[dhá]Cox A. M. (1995). Porphyria agus vampirism: miotas eile i ndéanamh. Dialann leighis iarchéime, 71 (841), 643–644. doi: 10.1136 / pgmj.71.841.643-a
[3]Ramanujam, V. M., & Anderson, K. E. (2015). Diagnóisic Porphyria-Cuid 1: Forbhreathnú Achomair ar na Porphyrias. Prótacail reatha i ngéineolaíocht an duine, 86, 17.20.1–17.20.26. doi: 10.1002 / 0471142905.hg1720s86
[4]Gounden V, Jialal I. Géar-Porphyria. [Nuashonraithe 2019 Eanáir 4]. In: StatPearls [Idirlíon]. Treasure Island (FL): Foilsitheoireacht StatPearls 2019 Eanáir-.
[5]Dawe R. (2017). Forbhreathnú ar na porphyrias cutaneous. F1000Research, 6, 1906. doi: 10.12688 / f1000research.10101.1
[6]Lecha, M., Puy, H., & Deybach, J. C. (2009). Protoporphyria erythropoietic. Dialann dílleachta ar ghalair neamhchoitianta, 4, 19. doi: 10.1186 / 1750-1172-4-19
[7]Arora, S., Young, S., Kodali, S., & Singal, A. K. (2016). Porphyria hepatic: léirmheas insinte. Iris Indiach na Gaistreintreolaíochta, 35 (6), 405-418.
[8]Whatley SD, Badmantan MN. Porphyria Géar-Eatramhach. 2005 Sep 27 [Nuashonraithe 2013 Feabhra 7]. In: eagarthóirí Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al. GeneReviews® [Idirlíon]. Seattle (WA): Ollscoil Washington, Seattle 1993-2019.
[9]Bhavasar, R., Santoshkumar, G., & Prakash, B. R. (2011). Erythrodontia i porphyria erythropoietic ó bhroinn. Iris na paiteolaíochta béil agus maol-éadan: JOMFP, 15 (1), 69-73. doi: 10.4103 / 0973-029X.80022
[10]Edel, Y., & Mamet, R. (2018). Porphyria: Cad é atá ann agus Cé ba Chóir a Mheas? Dialann leighis Rambam Maimonides, 9 (2), e0013. doi: 10.5041 / RMMJ.10333
[aon cheann déag]Philip, R., Patidar, P. P., Ramachandra, P., & Gupta, K. K. (2012). Scéal faoi ribí neamh-hormónacha. Iris Indiach inchríneolaíochta agus meitibileachta, 16 (3), 483-485. doi: 10.4103 / 2230-8210.95754
[12]Thunell, S., Pomp, E., & Brun, A. (2007). Treoir maidir le tuar porphyrogenicity drugaí agus oideas drugaí sna porphyrias géarmhíochaine. Iris na Breataine ar chógaseolaíocht chliniciúil, 64 (5), 668-679. doi: 10.1111 / j.0306-5251.2007.02955.x
[13]Lip, G. Y., McColl, K. E., Goldberg, A., & Moore, M. R. (1991). Ionsaithe ar chaitheamh tobac agus athfhillteach ar porphyria géara eatramhach. BMJ (Taighde cliniciúil ed.), 302 (6775), 507. doi: 10.1136 / bmj.302.6775.507
[14]Naik, H., Stoecker, M., Sanderson, S. C., Balwani, M., & Desnick, R. J. (2016). Eispéiris agus ábhair imní na n-othar a bhfuil ionsaithe athfhillteach acu ar porphyria hepatic géarmhíochaine: Staidéar cáilíochtúil. Géineolaíocht mhóilíneach agus meitibileacht, 119 (3), 278–283. doi: 10.1016 / j.ymgme.2016.08.006
[cúig déag]Willandt, B., Langendonk, J. G., Biermann, K., Meersseman, W., D'Heygere, F., George, C.,… Cassiman, D. (2016). Fiobróis Ae a Bhaineann le Carntha Iarainn Mar gheall ar Chóireáil Fadtéarmach Heme-Arginate i nGéarphorphia Géar-Eatramhach: Sraith Cás. Tuairiscíonn JIMD, 25, 77-81. doi: 10.1007 / 8904_2015_458
[16]Pallet, N., Karras, A., Thervet, E., Gouya, L., Karim, Z., & Puy, H. (2018). Porphyria agus galair duáin. Dialann cliniciúil duáin, 11 (2), 191–197. doi: 10.1093 / ckj / sfx146
[17]Woolf, J., Marsden, J. T., Degg, T., Whatley, S., Reed, P., Brazil, N., ... & Badmantan, M. (2017). Treoirlínte dea-chleachtais maidir le tástáil saotharlainne céadlíne do porphyria. Annála na bithcheimice cliniciúla, 54 (2), 188-198.
[18]Kauppinen, R. (2004). Diagnóisic mhóilíneach de porphyria géar-uaineach. Athbhreithniú saineolaí ar dhiagnóisic mhóilíneach, 4 (2), 243-249.
[19]Lundvall, O. (1982). Cóireáil phlebotomy ar porphyria cutanea tarda. Acta dermato-venereologica. Supplementum, 100, 107-118.
[fiche]Mathews-Roth, M. M. (1984). Déileáil le protoporphyria erythropoietic le béite-carotéin. Grianghraf-deirmeolaíocht, 1 (6), 318-321.
[fiche haon]Rossmann-Ringdahl, I., & Olsson, R. (2007). Porphyria cutanea tarda: éifeachtaí agus fachtóirí riosca do heipiteatocsaineacht ó chóireáil clóiríoquine ard-dáileoige. Acta dermato-venereologica, 87 (5), 401-405.
[22]Serrano-Mendioroz, I., Sampedro, A., Mora, M. I., Mauleón, I., Segura, V., de Salamanca, R. E., ... & Fontanellas, A. (2015). Próitéin ceangailteach le vitimín D mar bhithmhéadar ar ghalar gníomhach i porphyria géarmhíochaine eatramhach. Iris na próitéamaíochta, 127, 377-385.
[2. 3]Tezcan, I., Xu, W., Gurgey, A., Tuncer, M., Cetin, M., Öner, C., ... & Desnick, R. J. (1998). D'éirigh le porphyria erythropoietic ó bhroinn a chóireáil trí thrasphlandú smeara allogeneic. Fuil, 92 (11), 4053-4058.
[24]Zix-Kieffer, I., Langer, B., Eyer, D., Acar, G., Racadot, E., Schlaeder, G., ... & Lutz, P. (1996). Trasphlandú gascheall fola corda rathúil le haghaidh porphyria erythropoietic ó bhroinn (galar Gunther). Trasphlandú smeara, 18 (1), 217-220.
[25]Simon, A., Pompilus, F., Querbes, W., Wei, A., Strzok, S., Penz, C.,… Marquis, P. (2018). Dearcadh an Othair ar Phorphyria Géar-Eatramhach le hionsaithe go minic: Galar le Léiriúcháin Eatramhacha agus Ainsealacha. An t-othar, 11 (5), 527–537. doi: 10.1007 / s40271-018-0319-3
[26]Daly, N. (2019). [Léirmheas ar an leabhar The Cambridge Companion to Dracula ed. le Roger Luckhurst]. Staidéar Victeoiriach 61 (3), 496-498.